Skleroderma sebebi bilinmeyen kazanılmış bir romatoid hastalıktır. Genellikle orta yaştaki kadınları etkiler ve menopoz sonrasında görülme sıklığı azalır. Dünyada yıllık insidansın 9 ila 19 milyon arasında olduğu düşünülmektedir.
Oluşma sebebi tam olarak bilinmese de genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin etkileşiminin sorumlu olabileceği düşünülmektedir. Sitomegalovirüs ve parvovirüs B19 antikorları ile skleroderma otoantikorlarının çapraz reaksiyon göstermeleri moleküler taklit mekanizmasının işliyor olmasını olası hale getirir. Ayrıca 1980’lerde İspanya’da görülen salgından toksik yağ kullanımının sorumlu tutulması çevresel etmenleri ön plana çıkarmaktadır.
Tetikleyicinin ne olduğu konusunda tartışmalar devam etmekte olsa da endotel hücre aktivasyonunun lökositleri aktive ettiği, TGF-β, sitokinler ve kemokinlerin bir sonraki basamağı oluşturduğu, bunlara fibroblast aktivasyonun eklendiği bilinmektedir. Fibroblast aktivasyonu yine aktive olan lökositlerin oluşturduğu otoantikorların tetiklediği vasküler hasar ve tıkayıcı vaskülopati ile de tetiklenmektedir. Aktive fibroblastlar kollajen oluşumunu, hücre dışı ortamın değişimini ve sonuç olarak da fibrozisi başlatmaktadır. Fibrozisin başladığı organda zaman içinde yetmezlik bulguları oluşur ve etkilenen organ sistemine göre de hastaların belirtileri değişir. Akciğer tutulumuna bağlı olarak solunum güçlükleri tespit edilirken böbrek tutulumuna bağlı olarak renal krizler oluşabilir. Tedavide iki hedef vardır. Birincisi hastalığı yavaşlatmak ikincisi ise hastalığın etkilediği organ sistemlerini düzeltmek ki buna semptomatik tedavi ismini vermek yanlış olmayacaktır.
Raynaud fenomeni sklerodermanın erken vasküler komplikasyonu olabileceği için dikkatlice araştırılması gereken bir olgudur.
Skleroderma derinin kalınlaşması ve sertleşmesi ile karakterizedir. Deri bulgularında ek olarak akciğer, gastrointestinal sistem, böbrek ve kalple ilgili sorunlar da oluşur. Zaman ilerledikçe küçük damarlardaki yapısal değişiklikler ve ilerleyen fibrozis nedeniyle organ yetmezlikleri oluşur.
Sklerodermanın kesin tedavisi yoktur. Mevcut tedaviler süreci yavaşlatmaya ve kontrol altına almaya çalışmaktadır.
Bir yanıt bırakın